世界血友病日——關(guān)愛我們身邊的“玻璃人”
4月17日是第36個(gè)世界血友病日，他們輕輕的碰一下或磕一下就會(huì)出血不止，十分的脆弱。就像玻璃一樣，被稱為“玻璃人”。
血友病
血友病是一組由于基因突變?cè)斐傻哪蜃尤狈σ鹉δ墚惓５募膊 ?
Q1
血友病會(huì)遺傳嗎？
血友病是一種可以遺傳的疾病，致病的基因在X染色體上，多為男性患病，女性為致病基因攜帶者。
注：1.圖中灰色為健康人，淺藍(lán)色為血友病基因攜帶者，深藍(lán)色為血友病患者。
2.本圖選自南明區(qū)婦幼保健院。
Q2
血友病有哪些典型表現(xiàn)呢？
Q3
血友病是不是只有一種，而且都很嚴(yán)重？
答案是否定的，目前常見的血友病有兩種：血友病A（凝血因子VIII缺乏）和血友病B（凝血因子IX缺乏），血友病A大約占85%左右。
血友病根據(jù)凝血因子活性水平高低，疾病嚴(yán)重程也不同。
Q4
哪些人應(yīng)懷疑血友��？要做哪些檢查？
具有血友病家族史，反復(fù)肌肉關(guān)節(jié)血腫，小手術(shù)后出血不止的患者均建議完善血友病篩查。
對(duì)于確診試驗(yàn)中，凝血因子VIII或IX的活性＜40%，即可診斷。如果有條件可以直接檢測(cè)有無血友病異�；�。
小貼士：對(duì)于患者有血友病的妊娠期女性，產(chǎn)檢時(shí)一定向醫(yī)師說明情況，在產(chǎn)檢時(shí)進(jìn)行血友病篩查，避免血友病新生兒的出生。
Q5
血友病怎么治療呢？
目前血友病暫時(shí)不能治愈，通過預(yù)防出血，減少關(guān)節(jié)出血、損傷，降低致殘率。
對(duì)于出現(xiàn)急性出血的血友病患者，應(yīng)盡早就醫(yī)，堅(jiān)持“RICE”原則（休息，冰敷，加壓包扎，抬高受傷處）先行自我處理。
替代治療：對(duì)于血友病A患者，可以補(bǔ)充FVIII制劑或輸注雙特異性抗體。血友病B患者可以補(bǔ)充FIX制劑或病毒滅活的凝血酶原復(fù)合物。
基因治療：目前還在研究中，血友病B的基因治療最快可能會(huì)在明年上市。
Q6
得了血友病，生活中應(yīng)該注意些什么呢？
血友病患者應(yīng)當(dāng)避免肌肉注射及手術(shù)，確需進(jìn)行手術(shù)治療的，應(yīng)當(dāng)將病史告知醫(yī)師，并在血液科�？漆t(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行手術(shù)治療。
禁服阿司匹林或其他非甾體類抗炎藥。
門診便民信息
血液內(nèi)科專家門診
血液內(nèi)科�？崎T診
門診時(shí)間：周二上午 、周三上午、周四上午、周六上午、周日上午
診間地點(diǎn)：東部院區(qū)2號(hào)樓門診二樓2A區(qū)6號(hào)診間
昆山市第一人民醫(yī)院
血液內(nèi)科簡介
昆山市一醫(yī)院血液內(nèi)科于2021年7月1日從前身血液腫瘤科獨(dú)立成科，目前科室成員7名，承擔(dān)昆山市包括危重及疑難在內(nèi)的大部分血液病患者的診治工作�？剖铱赏瓿筛黝愋桶籽�、再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、免疫性血小板減少、淋巴瘤、骨髓增殖性腫瘤等規(guī)范的診斷與治療。同時(shí)積累了成功救治噬血細(xì)胞綜合征、血栓性血小板減少性紫癜等罕見病、急危重病例的豐富經(jīng)驗(yàn)�？剖覔碛醒�(xì)胞分離機(jī)1臺(tái)，可以完成去除細(xì)胞單采、血漿置換等操作。
科室與蘇大附一院、上海瑞金醫(yī)院等多家國內(nèi)知名醫(yī)院血液內(nèi)科建立了合作關(guān)系，讓市民在家門口也可以享受滿意的醫(yī)療服務(wù)。
來源：昆山市第一人民醫(yī)院
